2026多学会共识声明：门静脉肝窦血管病（PSVD）或非肝硬化门静脉纤维化（NCPF）的新通用定义.pptxVIP

2026多学会共识声明：门静脉肝窦血管病（PSVD）或非肝硬化门静脉纤维化（NCPF）的新通用定义和诊断标准培训课件

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.背景与共识声明概述诊断工具与技术应用新通用定义详解临床应用与管理指南诊断标准解析培训实施与资源

01背景与共识声明概述

疾病背景与流行病学病理特征PSVD以肝内微小血管（门静脉分支及肝窦）结构异常为核心，表现为非硬化性门静脉纤维化、结节性再生性增生等组织学改变，与肝硬化存在本质差异。流行病学特点PSVD在年轻群体中相对多见，虽属罕见病，但因误诊率高（常被归类为“隐匿性肝硬化”），实际发病率可能被低估，需更多多中心研究明确人群分布。疾病定义演变门静脉肝窦血管病（PSVD）是近年提出的新命名，涵盖特发性非硬化性门静脉高压（INCPH）及其扩展范畴，包括无门静脉高压症状但病理符合、合并门静脉血栓或病毒性肝炎共存的病例。030201

解决既往INCPH诊断局限性，整合PSVD的临床、影像及病理标准，明确需满足至少1项门静脉高压特征或特异性组织学病变等关键条件。统一诊断标准替代“非肝硬化门静脉高压”等模糊表述，建立PSVD标准化命名体系，减少临床混淆。规范术语使用将合并门静脉血栓（PVT）、病毒性肝炎等既往被排除的病例纳入PSVD范畴，强调共存疾病的兼容性诊断（如HVPG10mmHg但存在典型病理改变）。扩大疾病覆盖