2026年狼疮性肾炎诊疗指南.docxVIP

2026年狼疮性肾炎诊疗指南

一、概述

狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和严重的并发症之一，是由于自身免疫复合物在肾脏沉积所引起的一种免疫性炎症疾病。SLE患者中约有40%70%会出现肾脏受累的临床表现，而肾活检显示几乎所有SLE患者均有不同程度的肾脏病理改变。LN可导致肾功能损害，严重影响患者的生活质量和预后，是SLE患者死亡的主要原因之一。

二、病因和发病机制

（一）病因

1.遗传因素：遗传易感性在LN的发病中起重要作用。多个基因位点与SLE及LN的发病相关，如人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ类基因（HLADR2、HLADR3）、补体基因（C1q、C2、C3）等。这些基因的异常可能影响免疫系统的功能，导致自身免疫反应的发生。

2.环境因素：阳光中的紫外线可诱发皮肤角质形成细胞凋亡，使核抗原释放，从而引发免疫反应。某些药物如肼屈嗪、普鲁卡因胺等可诱发药物性狼疮，部分患者可出现LN。此外，病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒等也可能通过激活免疫系统，触发自身免疫反应，参与LN的发病。

3.性激素：SLE好发于育龄女性，提示雌激素可能在发病中起促进作用。雌激素可促进B淋巴细胞活化，增强体液免疫，抑制T淋巴细胞的功能，从而增加自身抗体的产生。而雄激素则可能具有一定的保护作用。

（二）发病机制

1.自身抗体的产生：在遗传、环境等因素的作用下，机体免疫系统紊乱，T淋巴细胞和B