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NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2026.v2）核心要点

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗原则诊断标准支持性治疗风险分层与分期随访与监测

01疾病概述

病理生理机制多系统损害机制淀粉样物质通过物理压迫、氧化应激及微循环障碍等途径，造成多器官功能衰竭，其中心脏和肾脏受累最为常见且预后较差。浆细胞克隆性增殖骨髓中异常浆细胞过度产生结构异常的轻链蛋白，经蛋白酶解修饰后形成不可溶的淀粉样纤维，取代正常组织结构，导致心脏、肾脏等靶器官的实质细胞萎缩。异常蛋白沉积由单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ）错误折叠形成β-片层结构，沉积于组织间隙，刚果红染色后在偏振光下