NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v1）培训课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v1）培训课件

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗策略诊断标准支持性护理管理分期与风险评估总结与资源

01疾病概述

定义与流行病学特征克隆性增殖疾病系统性肥大细胞增多症（SM）是由于KIT基因突变导致肥大细胞克隆性异常增殖的罕见血液病，特征为骨髓和/或其他器官中多灶性肥大细胞浸润（≥15个聚集），2023年被列入中国《第二批罕见病目录》。全球发病率低但危害显著诊断延迟普遍成人发病率约为0.3-1/10万，儿童罕见；约90%-95%患者携带KITD816V突变，该突变驱动疾病进展并增加治疗难度。因症状异质性