2026欧洲共识：具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断和治疗（概要）培训课件.pptxVIP

;目录;01;共识发布背景与目的;单克隆免疫球蛋白病概述;肾脏意义的重要性;02;MGRS核心定义;;淀粉样变性

以Ig轻链（AL型）沉积为主，病理表现为刚果红染色阳性的无定形物质沉积，临床常见大量蛋白尿、心力衰竭或巨舌症等肾外表现。

增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积（PGNMID）

光镜示系膜增生或膜增生性病变，免疫荧光显示单克隆IgG沉积，部分患者血尿M蛋白检测阴性，依赖肾活检确诊。

轻链近端肾小管病（LCPT）

轻链蛋白直接损伤肾小管上皮细胞，电镜下可见胞质内结晶包涵体，临床表现为范可尼综合征（低磷血症、肾性糖尿等）。;03;临床评估标准;;;04;治疗目标设定;;;;;疗效评估指标