星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤（IDH突变型胶质瘤）诊疗及全程管理专家共识培训.pptxVIP

星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤（IDH突变型胶质瘤）诊疗及全程管理专家共识培训

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

背景与概述

治疗策略

病理与分子特征

全程管理要点

诊断方法

共识实施与培训

01

背景与概述

疾病定义与分类

IDH突变型胶质瘤定义

指携带异柠檬酸脱氢酶（IDH1/2）基因突变的神经胶质瘤，其特征性代谢产物2-HG导致表观遗传学改变，形成区别于IDH野生型的独特生物学行为。包括星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤两大亚型。

分子分型标准

分级系统演变

根据2021WHOCNS5分类，需结合组织学（星形/少突形态）和分子特征（1p/19q共缺失状态、CDKN2A/B缺失）。少突胶质细胞瘤需满足IDH突变+1p/19q共缺失，星形细胞瘤则为IDH突变但无共缺失。

传统组织学分级（2-4级）与分子标志物（如CDKN2A/B纯合缺失）整合，CDKN2A/B缺失直接定义为WHO4级，即使缺乏微血管增生或坏死等传统高级别特征。

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好发于中青年（30-50岁），占成人弥漫性胶质瘤的70%以上，较IDH野生型患者年轻10-15岁，儿童病例罕见。

发病年龄特征

对烷化剂（如替莫唑胺）和放疗敏感，但少突型更倾向于化疗敏感，而星形细胞瘤放疗反应率更高。

治疗敏感性特点

IDH突变型整体生存期显著优于野生型（中位OS6-15年vs1-2年），