红细胞膜缺陷症.pptVIP

**第十章红细胞膜缺陷症*第一节概述人体内成熟红细胞的正常寿命约为120天,存活期间在循环体系中约穿行500公里,并多次挤过比自身直径小得多的血管和孔隙,在心脏内还得经受心内涡流约50万次的冲击,可见红细胞必须具有良好的韧性和变形能力。*一、红细胞膜的组成和结构人类红细胞膜由蛋白质、脂质、糖脂和无机离子等组成。其中蛋白质约占50％，脂质约占40％，糖类约占8％。结构由蛋白质大分子镶嵌在脂质双分子层中，并呈不连续分布(液态镶嵌模型”)。(一)RBC膜脂质:包括磷脂、胆固醇和糖脂。1.膜磷脂：包括甘油磷脂和鞘磷脂两大类。它们均为双性物质，即一个分子内有极性和非极性两种基团。在双层结构形成中起重要的作用。2.胆固醇：以游离为主，起调节脂质物理状态的作用，调节膜的流动性。3.糖脂：由糖和脂质组成。其功能很多，如血型抗原，许多毒素、干扰素和激素的受体均为糖脂;细胞表面的粘附、细胞间的相互作用均与糖脂有关。*(二)膜蛋白红细胞膜上的蛋白质大多是与糖或脂质结合在一起的脂蛋白和糖蛋白。可分为外在蛋白和内在蛋白。外在蛋白附着于膜的外表面或内表面,维持细胞形态和调节膜功能作用。内在蛋白可转运多种物质,与血型抗原有关,维持红细胞的变形性和稳定