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2026年代谢性肾小管性酸中毒诊疗指南

前言

代谢性肾小管性酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）是一组因肾小管对氢离子排泄或碳酸氢盐重吸收功能异常导致的慢性代谢性酸中毒疾病。近年来，随着遗传学、分子生物学及临床检测技术的进步，RTA的病因谱、临床表现及治疗策略不断得到深化。为统一临床实践、提高诊疗质量、降低不良后果，国家卫生健康委员会组织多学科专家，依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级标准，制定本《2026年代谢性肾小管性酸中毒诊疗指南》。本指南适用于全国各级医疗机构的肾内科、内分泌科、儿科、妇产科及全科医师，旨在提供循证、规范、可操作的诊疗方案。

术语定义

代谢性肾小管性酸中毒（RTA）：指肾小管在酸碱平衡调节中出现功能缺陷，导致血浆pH下降、血清碳酸氢盐浓度降低，同时伴有尿液酸化能力受损或碳酸氢盐重吸收减少的临床综合征。

第一型RTA（distalRTA）：肾小管远端（集合管）对氢离子分泌功能受损，表现为尿液无法酸化（尿pH5.5）尽管存在血浆酸中毒。

第二型RTA（proximalRTA）：肾小管近端对碳酸氢盐重吸收功能减退，导致血浆碳酸氢盐低下时出现尿碳酸氢盐丢失增加（尿pH可变），但在碳酸氢盐补充后尿液可正常酸化。

第四型RTA（高钾性R