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原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一组原发于脑、脊髓、眼及软脑膜等中枢神经系统结构，诊断时无明确系统受累证据的罕见侵袭性非霍奇金淋巴瘤，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，因病灶位置特殊、生物学行为异质性强，既往诊疗过程中存在诊断路径不规范、治疗方案选择随意、疗效评价标准不统一、特殊人群管理缺失等突出问题，多学科协作制定统一的诊断治疗共识是提升患者整体生存预后、降低诊疗相关并发症的核心基础。

原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率占颅内原发肿瘤的2%~3%、占全部非霍奇金淋巴瘤的1%，近年来在免疫功能正常人群与免疫缺陷人群中发病率均呈缓慢上升趋势，发病中位年龄为60~65岁，男性略高于女性，免疫缺陷（包括人类免疫缺陷病毒感染、器官移植后长期服用免疫抑制剂、先天免疫缺陷）是明确的高危因素。该病临床表现无特异性，症状体征与病灶累及部位、病灶大小、瘤周水肿程度、颅内压升高水平直接相关，最常见的首发症状为局灶性神经功能缺损，包括肢体无力、言语障碍、面瘫、视野缺损，发生率约占60%~70%；其次为颅内压升高相关症状，包括头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、意识改变，发生率约占50%；约20%~30%的患者可出现认知功能下降、精神行为异常，表现为记忆力减退、反应迟钝、性格改变、幻觉等，易被误诊为阿尔茨海默病、精神疾病；累及眼玻璃体、视网膜的患者可出现视物模糊、飞蚊症、视