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中国肥厚型梗阻性心肌病诊疗指南（2025版）

一、引言与范围界定

肥厚型心肌病（HCM）的规范化诊疗是降低心源性猝死（SCD）及心衰致残率的核心前提，本指南聚焦于存在左心室流出道（LVOT）梗阻的亚型，旨在为临床提供可执行的决策路径。

1.1适用对象与定义

?适用对象：成人与儿童疑似或确诊为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的患者。

?HOCM诊断界定：

?影像学（超声心动图或心脏磁共振）提示左心室壁最大厚度≥15mm（儿童依据体表面积Z值2

?静息状态或激发试验（如Valsalva动作、亚极量运动）下，左心室流出道（LVOT）峰值压差≥30mmHg；当压差

1.2规范化诊疗的强制性要求

?首诊记录规范：首诊医师必须在电子病历中明确记录患者是否有晕厥史、家族猝死史及近三个月运动耐量变化（量化为爬楼层数或6分钟步行距离）。严禁仅记录“活动后胸闷”等模糊表述。

?多模态影像强制要求：初诊患者必须在确诊后2周内完成经胸超声心动图（TTE）与心脏磁共振（CMR）检查。若不具备CMR条件（如体内非磁兼容金属植入物），可行CT血管造影（CTA）评估室壁厚度及冠状动脉走行。

二、临床筛查与诊断规程

诊断流程的严谨度直接决定了后续治疗策略的安全性，任何模糊定性均可能导致误判禁忌症或错失室间隔减容时机。

2.1初始临床评估标准

首诊医师应当在患者首次就诊24小