中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件.pptxVIP

医学专题中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的诊断与治疗年份2026

课程导览01髓鞘与脱髓鞘基础从正常结构到病理本质02多发性硬化临床病理机制与临床分型03诊断与鉴别McDonald标准与NMOSD鉴别04治疗与管理急性期控制与缓解期策略

髓鞘与脱髓鞘基础理解正常，才能识别异常01

髓鞘保障神经信号高速传导结构基础2项节段性髓鞘少突胶质细胞突起反复包绕轴突，形成节段性髓鞘朗飞结相邻节段间裸露区为朗飞结功能核心1项跳跃传导高脂质绝缘特性使动作电位沿结间区跳跃传导，而非逐点连续传导跳跃式传导2项提升速度大幅提升信号速度降低能耗降低能量消耗损伤后果2项效率下降传导效率迅速下降传导阻滞甚至出现传导阻滞

脱髓鞘以髓鞘脱失为核心病变理解此过程，方能解释MS的病灶多发与反复发作特征。核心病变髓鞘破坏脱失已形成的髓鞘被破坏、脱失轴索早期保留轴索早期相对保留病理三联征三联炎性细胞浸润炎性细胞浸润少突胶质细胞受损少突胶质细胞受损反应性星形胶质细胞增生反应性星形胶质细胞增生功能后果传导减慢或中断髓鞘脱失→局部传导速度减慢或中断神经功能缺损对应部位神经功能缺损

多发性硬化好发于青壮年多发性硬化是最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，好发于20至40岁青壮年。性别与地域2项性别差异女性患病约为男性的2至3倍地域分布高纬度地区患病率整体偏高，提示环境因素参与发病发病机制2项遗传易