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2025WAO遗传性血管性水肿指南核心要点

引言与概述遗传性血管性水肿分类临床表现与诊断标准急性发作治疗长期预防治疗短期预防与特殊情况处理全球差异考量指南更新要点与未来展望目录

引言与概述01

疾病本质全球患病率约1/50,000，患者平均确诊时间长达10年，误诊率高达38%，喉头水肿可致窒息死亡，胃肠道水肿易误诊为急腹症，严重影响生活质量。疾病负担经济与社会影响长期预防和治疗费用高昂（如拉那利尤单抗年费用20余万元），患者常伴焦虑、抑郁等心理问题，家庭和社会负担沉重。遗传性血管性水肿（HAE）是一种常染色体显性遗传病，由C1酯酶抑制物（C1-INH）基因突变或功能缺陷导致，临床表现为反复发