2025年修订的国际血栓与止血学会血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南解读.pptxVIP

2025年修订的国际血栓与止血学会血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南解读权威解读与临床实践精要

目录第一章第二章第三章第四章疾病概述与背景病理生理机制核心更新临床表现与分型标准实验室诊断路径优化

目录第五章第六章第七章第八章紧急治疗启动标准靶向药物治疗进展难治复发管理策略特殊人群管理要点

目录第九章第十章长期随访与康复管理临床实践意义与展望

疾病概述与背景1.

血栓性血小板减少性紫癜定义核心病理机制：TTP是由于遗传性或获得性ADAMTS13酶活性严重缺乏（通常10%），导致血管性血友病因子（VWF）多聚体无法正常裂解，引发广泛微血管血小板血栓形成，进而出现血小板消耗性减少、微血管病性溶血及多器官缺血性损伤。临床分型：分为遗传性TTP（cTTP，由ADAMTS13基因突变导致）和免疫性TTP（iTTP，因抗ADAMTS13自身抗体介导的酶活性抑制或清除加速），其中iTTP占临床病例的95%以上。典型五联征：包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状（如头痛、意识障碍）、肾功能异常及发热，但仅约20%-40%患者同时具备全部表现。

发病率与人群差异全球年发病率为2-6/100万，女性发病率约为男性的2倍，可能与激素水平或自身免疫倾向相关；iTTP好发于30-50岁成人，而cTTP在儿童或妊娠期女性中占比更高（达25%-50%）。遗传性TTP机制cTTP为常染色体隐性遗传，需ADA