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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南总结2026

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。临床进展迅速，是一种高致死性疾病?［1,2］?。《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）》?［3］?为我国HLH患者的早期诊断提供了重要参考，对推动规范化治疗、降低病死率具有积极意义。近年来，随着发病机制研究的不断深入，以及新药物与新治疗方案的陆续问世，HLH的诊疗策略持续演进。为此，本指南在充分借鉴国内外最新研究进展的基础上，对2022年版《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南》?［3］?进行修订，以期进一步提升临床诊疗水平。

第一部分指南制订方法

一、指南制订发起机构

本指南由中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会感染病学分会、中国医院协会抗微生物药物合理应用工作委员会、风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心和噬血细胞综合征中国专家