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软骨肉瘤临床循证诊疗指南

本指南基于世界卫生组织（WHO）2020版骨与软组织肿瘤分类、美国国家综合癌症网络（NCCN）骨肿瘤临床实践指南2024.V2版、中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肉瘤诊疗指南2024版，及2019-2024年发表于《JournalofClinicalOncology》《LancetOncology》《BoneJointJournal》等期刊的高质量随机对照研究、荟萃分析及大样本队列研究证据制定，适用于原发性软骨肉瘤的规范化诊断、治疗与随访，不含继发性软骨肉瘤及软骨来源良性肿瘤的诊疗内容。所有推荐均采用GRADE证据分级系统，其中1A类为高级别证据、强推荐，1B类为中级别证据、强推荐，2A类为中级别证据、弱推荐，2B类为低级别证据、弱推荐，3类为极低级别证据、不常规推荐。

（一）病理分型与流行病学特征

1.定义

软骨肉瘤是起源于软骨细胞或向软骨分化的间叶细胞的恶性骨肿瘤，以肿瘤细胞产生软骨基质为核心特征，具有局部侵袭性及远处转移潜能。

2.病理分型及临床特征

依据WHO2020版分类，原发性软骨肉瘤分为6种亚型，各亚型临床及预后特征差异显著：

（1）普通型中央型软骨肉瘤：占所有软骨肉瘤的80%-85%，好发于40-70岁人群，男性略多于女性，多位于四肢长管状骨髓腔内（股骨近端、肱骨近端最为常见）。按组织学异型性分为G1（低度恶性，占