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套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识

一、概述

套细胞淋巴瘤（MantleCellLymphoma,MCL）是一种具有独特生物学行为的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），其特征为t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致CyclinD1过度表达。MCL在NHL中所占比例相对少见，但具有病程进展较快、治疗反应持续时间较短、预后相对较差的特点。近年来，随着对MCL生物学特性认识的不断深入以及新型治疗药物的涌现，其诊断和治疗策略也在不断更新。为进一步规范我国MCL的诊断与治疗实践，提高诊疗水平，造福患者，相关领域专家经过充分讨论，达成以下共识。

二、诊断与鉴别诊断

（一）临床表现

MCL患者多见于中老年男性，中位发病年龄在六十岁左右。常见的临床表现包括：

1.无痛性淋巴结肿大：常为全身性，颈部、腋下、腹股沟等区域均可累及。

2.肝脾肿大：部分患者可出现。

3.结外受累：较为常见，如胃肠道（尤其是回肠末端和结肠，可表现为多发性淋巴瘤性息肉病）、咽淋巴环、骨髓、外周血、皮肤等。

4.全身症状：发热、盗汗、体重减轻等B症状相对不如其他侵袭性淋巴瘤常见，但在疾病进展期可出现。

（二）实验室检查

1.血液学检查：血常规可正常或出现贫血、血小板减少，部分患者可见淋巴细胞增多（白血病样表现）。

2.生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白水平可升高，提示肿瘤负荷及