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2026年《中国支气管扩张症临床管理指南(2026版)》

支气管扩张症是各种病因引起支气管壁弹力层、平滑肌等结构破坏，导致支气管异常和持久性扩张的慢性气道炎症性疾病，曾被长期归类为少见呼吸道疾病，但近年随着胸部高分辨率CT（HRCT）检查的普及和全国慢性呼吸道疾病监测体系的完善，我国支扩的实际疾病负担被严重低估。据2023—2025年全国31个省（区、市）慢性呼吸道疾病监测网络覆盖17.2万40岁及以上常住居民的流行病学调查数据显示，我国40岁及以上人群支扩患病率为1.57%，估算全国现患人数超过2400万，其中72.3%的患者既往未得到明确诊断，确诊患者中仅31.4%接受了规范长期管理，患者年人均急性加重2.03次，年住院率达26.7%，重度患者5年全因死亡率高达23.1%，疾病负担远超慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘的人群平均水平。

从病因构成来看，基于全国支气管扩张症注册登记平台2021—2025年纳入的12743例成人确诊患者的多中心数据，我国成人支扩病因谱与欧美国家存在显著差异：既往结核分枝杆菌感染后气道结构破坏是首要病因，占比38.2%；儿童期重症下呼吸道感染（麻疹、百日咳、细菌性/病毒性肺炎）后遗留支扩占21.7%；COPD合并支扩占11.3%；免疫功能缺陷相关支扩占8.9%，其中原发性抗体缺陷占免疫缺陷相关支扩的42.1%，因筛查不足漏诊率高达67.4%，是