大疱性类天疱疮诊疗专家共识(2025版)
目录
02
流行病学与病因学
01
概述与背景
03
临床表现与分型
04
诊断标准与流程
05
治疗策略与方案
06
管理与长期预后
概述与背景
01
疾病定义与核心特征
大疱性类天疱疮(BP)是一种慢性自身免疫性疾病,以抗基底膜带抗体(如BP180、BP230)攻击皮肤结构为特征,导致表皮与真皮分离,形成紧张性水疱或大疱。
自身免疫性表皮下大疱病
多见于老年人,皮损表现为疱壁厚、不易破裂的张力性大疱,常伴剧烈瘙痒,好发于躯干、四肢屈侧,尼氏征阴性,黏膜受累较少且轻微。
典型临床表现
包括非大疱性BP(仅红斑或荨麻疹样皮损)、结节性BP(类似结节性
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