原发性胆汁性胆管炎关键点总结2026.docxVIP

原发性胆汁性胆管炎关键点总结2026.docx

原发性胆汁性胆管炎关键点总结2026

原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者，难免会担心自己的病情会进展成肝硬化甚至肝癌。这份担忧给患者带来极大的心理压力，甚至影响其日常生活。

本篇文章，我们将介绍PBC患者在日常生活中应注意的事项，希望能为大家缓解这种焦虑情绪。

2025年6月，国家卫生健康委员会发布了《第二批罕见病目录》，其中86个病种的诊疗指南中包括PBC等肝胆疾病。

《原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025年版）》指出PBC是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，全球年发病率约为1.76/10万，患病率为14.6/10万，多见于中老年女性，男女发病率比例为1：9。

但近期研究表明，男性和女性发病比例在1：3.9到1：6.2之间，这意味着男性患病率在增加。该指南还指出，PBC具有遗传易感性，有家族史的患者占PBC患者的1.3%～9%。有研究表明，PBC发病人数逐渐增多，威胁着人们的身体健康。

PBC患者的肝功能生化指标主要表现为碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，免疫学特点包括抗线粒体抗体（AMA）阳性，尤其是AMA-M2亚型阳性，以及血清免疫球蛋白M（IgM）升高。

值得注意的是，临床上存在5%～10%的PBC患者AMA阴性。这类患者需关注抗-gp210和抗-sp100是否阳性，若为阳性，建议肝穿刺活检明确诊断。