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2026年小儿内科学(高级职称)考试题库(附答案与解释)

选择题（单句型最佳选择题，共6题。每道题设A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择1个最佳答案）

1.关于小儿持续性肺动脉高压（PPHN）的发病机制，下列错误的是

A.肺血管发育不良

B.肺血管痉挛

C.肺血管重塑

D.左心室后负荷增加

E.肺循环阻力超过体循环阻力

答案：D

解释：PPHN是新生儿期严重的心肺疾病，核心病理生理改变是出生后肺循环阻力未能正常下降，当肺循环阻力超过体循环阻力时，血液通过卵圆孔、动脉导管发生右向左分流，导致严重低氧血症。其发病机制主要包括三类：①肺血管发育不良：如先天性肺发育不全、先天性膈疝、肺毛细血管发育不良等，导致肺血管床数量减少、阻力增高；②肺血管痉挛：为最常见类型，多由围生期窒息、缺氧、酸中毒、感染等因素诱发肺血管收缩，属于功能性改变，及时干预可逆；③肺血管重塑：多因慢性宫内缺氧、宫内感染等导致肺血管平滑肌增厚、管腔狭窄，为结构性改变。PPHN主要增高右心室后负荷，左心室后负荷增加与PPHN发病无直接关联，因此答案选D。

2.下列哪项是小儿原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）最常见的基因突变类型

A.PRF1基因

B.UNC13D基因

C.STX11基因

D.STXBP2基因

E.RAB27A基因

答案：A

解释：原发性HLH是一组由基因缺陷导致的NK细胞、细胞毒性T细胞功