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成人Still病诊疗课件完整版发热·皮疹·关节痛·自身炎症诊疗课件2026年

课件导览01认识成人Still病疾病定义、流行病学与发病机制02临床表现与诊断三联征识别与诊断标准应用03治疗与预后分层治疗策略与病程转归04前沿与展望免疫内型分型与靶向新进展

认识成人Still病一种罕见的全身性自身炎症性疾病从定义到机制，全面认识AOSD01

罕见却重要的自身炎症病AOSD是临床上发热待查的主要病种之一罕见病成人斯蒂尔病·少见的全身性自身炎症性疾病，属风湿免疫科范畴疾病定义与命名2项疾病本质是一种少见、病因不明的全身性自身炎症性疾病，属于风湿免疫科范畴命名统一与sJIA（曾称Still病）逐渐视为同一疾病，2024年EULAR与PReS推荐统称为斯蒂尔病流行病学关键数据4项全球发病率0.16～0.4/10万好发年龄20～40岁约70%60岁以后起病7%～10%占不明原因发热患者10%～20%

固有免疫过度激活是核心中心环节危险信号激活NLRP3炎症小体，生成活化IL-1β，驱动炎症风暴因致病因素感染因素病毒及细菌感染是危险信号的常见来源，起病或复发前常出现咽痛或咽炎遗传因素LACC1错义突变见于近亲家庭sJIA患者，与HLA-DRB1*11单倍型强关联抗炎机制缺陷调节性T细胞与NK细胞缺乏、IL-10生成不足、sRAGE产生不