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教学查房成人Still病教学查房完整课件发热·皮疹·关节痛·铁蛋白升高汇报人风湿免疫科日期2026年09月

课程导览01疾病概述与流行病学认识AOSD本质与疾病负担02病因与发病机制剖析固有免疫过度激活03临床表现与识别掌握三联征及系统受累04诊断标准与鉴别精通两大核心诊断标准05治疗进展与预后规范分层治疗与长期管理

疾病概述与流行病学认识AOSD本质与疾病负担01

AOSD的定义与本质特征一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病AOSD是一种少见的全身性自身炎症性疾病，病因不明，以反复高热、皮疹、关节炎及白细胞增高为核心表现。定核心特征与定义核心表现发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛，伴肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高病因尚不明确，目前认为是遗传易感个体在环境触发因素作用下引发的异常免疫反应属性该病不产生自身抗体，不具备经典自身免疫病的血清学特征机制反复高热、炎症小体激活、对IL-1β抑制剂反应良好，更接近自身炎症性疾病范畴意义AOSD是临床上发热待查的主要病种之一，早期识别具有重要意义

sJIA与AOSD的统一认知两者被视为同一种疾病，仅发病年龄不同19世纪末Still首次发现在儿童中发现该病英国儿科医生Still首次报告20世纪70年代初Bywaters提出成人概念在年轻成人中描述类似表现提出成人斯蒂尔病概念1997年儿童期形式更名s