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CSCO经典型骨肉瘤诊疗指南!

经典型骨肉瘤是起源于间叶组织的原发高度恶性骨肿瘤，占所有骨肉瘤病理亚型的75%~85%，年发病率约为2~3/100万，好发于10~25岁青少年群体，60岁以上人群存在继发于Paget骨病、放疗后骨损伤的第二发病高峰；肿瘤好发于长骨干骺端，其中股骨远端、胫骨近端、肱骨近端合计占所有发病部位的85%左右，以肿瘤细胞直接形成骨样基质或不成熟骨组织为核心病理特征，早期易出现血行转移，最常见转移部位为肺，未接受规范治疗的患者5年总生存率不足20%，经MDT指导下的规范化综合治疗后，非转移患者5年总生存率可达60%~70%，整体诊疗需严格遵循临床-影像-病理三结合原则，所有病例需经骨肿瘤专科MDT（包括骨肿瘤科、肿瘤内科、放疗科、病理科、放射科、胸外科、整形外科、康复科）共同评估制定方案，禁止非专科医师开展非规范活检或手术。

一、诊断规范

（一）临床表现

经典型骨肉瘤起病隐匿，最常见首发症状为病变部位持续性疼痛，夜间痛感加剧，随病情进展逐渐出现局部肿胀、质硬肿块，伴皮温升高、浅表静脉怒张，邻近关节活动受限，约5%~10%的患者以病理性骨折为首发表现，晚期可出现发热、消瘦、贫血等全身消耗症状；体征以病变部位固定性压痛、边界不清的硬质性肿块为核心表现，若出现区域淋巴结肿大需警惕淋巴结转移（临床占比5%），出现咳嗽、咯血、胸痛需排查肺转移，出现骨痛、神经压迫症状需排查