2026 版 Evans 综合征诊断治疗中国专家共识.pptxVIP

专家共识·Evans综合征诊断治疗中国专家共识诊断·治疗·管理·随访发布年份2026年

共识导览01共识背景与疾病概述疾病定义、流行病学与共识更新要点02诊断标准与评估诊断标准、分型与病情评估体系03治疗策略与方案分层治疗路径与药物选择04特殊人群与随访管理特殊人群处理与长期随访

01共识背景与疾病概述认识疾病，是规范诊疗的第一步从疾病本质出发，理解共识更新的临床意义

疾病本质与核心特征一种同时或先后累及红细胞与血小板的自身免疫性疾病Evans综合征是自身免疫性血细胞减少症的复合类型，本质为机体对自身血细胞抗原失去免疫耐受。疾病定义3项综合征定义在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）基础上合并免疫性血小板减少症（ITP）的临床综合征疾病本质自身免疫性血细胞减少症的复合类型，机体对自身血细胞抗原失去免疫耐受发病时序两者可同时发生，也可间隔数月至数年先后出现核心特征3项双重破坏免疫介导的红细胞破坏与血小板破坏并存病程特点病程常呈慢性、复发性，治疗难度高于单一AIHA或ITP双重风险需同时关注贫血与出血两大临床风险

发病机制与免疫学基础抗体介导的免疫破坏是核心病理环节免疫机制紊乱贯穿抗体介导破坏与补体激活两大通路，构成靶向治疗的核心逻辑基础抗体介导机制3项抗红细胞抗体介导血管外溶血，主要在脾脏清除抗血小板抗体介导血小板在网状内皮系统被破坏补体参与溶血部分患者存在补