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2026EHRA临床共识声明：儿童和成人非常罕见原发性心律失常综合征的诊断和管理

CATALOGUE目录02疾病分类与致病机制01共识背景与疾病概述03诊断策略与评估流程04风险分层与预后评估05临床管理与治疗干预06多学科协作与长期随访

01PART共识背景与疾病概述

非常罕见原发性心律失常综合征定义疾病范畴非常罕见和超罕见原发性遗传性心律失常综合征代表了一组异质性疾病，涵盖多种临床表型且发病率极低，属于原发性遗传性心律失常范畴。此类综合征与心源性猝死的重大风险密切相关，严重威胁患者生命安全，需引起临床高度重视与及时干预。该类疾病通常表现为从胎儿期到成年早期的发病倾向，跨越多个年龄段，对儿童和成人群体均构成潜在威胁。风险特征发病年龄

EHRA共识制定背景与核心目标制定背景本临床共识声明由欧洲心律协会联合心血管护理及相关专业人员协会共同制定，并获欧洲儿科与先天性心脏病协会认可。核心目标为非常罕见原发性心律失常综合征的诊断和管理提供一个全面的框架，以指导临床实践并改善患者预后。共识整合了当前现有的临床证据与专家意见，旨在为非常罕见原发性心律失常综合征的规范化管理提供权威参考。编制依据

儿童与成人临床特征差异管理策略针对儿童与成人不同的临床特征，诊断和管理策略需动态调整，以确保在全生命周期内的治疗安全性与有效性。风险评估儿童和成人在心源性猝死风险层级上存在差异，需结合不同年龄段的生理