2026BSH实验室指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和监测要点归纳.pptxVIP

2026BSH实验室指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和监测要点归纳

CATALOGUE目录02实验室诊断标准01疾病概述与发病机制03鉴别诊断要点04病情监测指标05治疗反应评估06质量控制与随访

01PART疾病概述与发病机制

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，以微血管血栓形成和血小板过度消耗为主要特征，若不及时治疗死亡率极高。罕见自身免疫病TTP定义与临床特征典型五联征表现微血管血栓形成临床典型表现为发热、血小板减少性紫癜、神经系统症状、微血管病性溶血性贫血和肾功能损害，这五项特征共同构成了TTP的典型五联征。由于微血管内血小板过度消耗并形成广泛血栓，导致全身多器官微循环障碍，进而引发一系列复杂的临床症状和多系统损害。

ADAMTS13缺乏机制解析促进血栓形成超大型vWF多聚体极易促进血小板在微血管内过度黏附和聚集，进而引发微血管内广泛血栓形成，导致血小板大量消耗。降解功能丧失由于ADAMTS13活性严重缺乏，无法正常降解血管性血友病因子，导致血液中形成大量超大型vWF多聚体。自身抗体产生患者体内免疫系统出现异常，产生抗血管性血友病因子裂解蛋白酶的自身抗体，导致该酶活性显著降低，无法发挥正常生理功能。

指南更新背景与目的疾病凶险程度高血栓性血小板减少性紫癜起病急骤且病情凶险，若未及时进行干预治疗，患者面临极高的死亡风险，急需规范化的临床指导。儿童患者常