遗传性异常纤维蛋白原血症.pptx

遗传性异常纤维蛋白原血症：从分子机制到临床诊治发病机制·临床诊断·治疗方案2026年

课程导览01分子基础与发病机制纤维蛋白原结构与凝血终末环节02基因突变与功能障碍三环节障碍与表型异质性03实验室诊断路径Fg:C与Fg:Ag联合检测与比值判读04鉴别诊断要点遗传性与获得性异常的区分05治疗与管理策略按临床表型分层施治06指南进展与随访2025版指南要点与长期管理

分子基础与发病机制纤维蛋白原是凝血终末环节的核心底物01

纤维蛋白原的六聚体结构六聚体由两套Aα、Bβ、γ多肽链经三对二硫键连接而成由三基因编码三肽链，组装为六聚体纤维蛋白原的分子组装框架，是理解其结构与病理的入口分子量约3