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2026ERS临床实践指南：肺动脉高压的治疗学习与解读

CATALOGUE目录02疾病分类与诊断标准01指南背景与更新要点03一般治疗与基础管理04靶向药物治疗进展05介入与外科治疗06特殊人群与随访体系

01PART指南背景与更新要点

指南制定背景与目的重新评估随访策略针对反复右心导管检查在随访中究竟属于精准管理基石还是过度医疗的争议，提供规范化的临床指导建议。解决临床管理两难针对接受经典三联治疗后仍出现临床恶化的患者，明确是沿用原靶向药物组合还是尝试新药，提供循证决策方向。突破传统治疗瓶颈既往PAH治疗主要围绕内皮素、一氧化氮和前列环素三条经典通路，虽改善症状但疾病进展不可避免，亟需全新作用机制药物。

2026版主要更新内容提示PAH治疗策略正从传统通路的单纯靶向药物叠加，向针对疾病核心病理生理机制的根本性干预方向发生转变。重点纳入激活素信号通路抑制剂sotatercept，直接针对肺血管重构这一疾病核心机制，为高危患者提供新选择。对右心导管在患者随访中的必要性与频率进行重新定位，平衡精准血流动力学评估与避免过度医疗的临床需求。在延续既往病理生理与临床表型分类框架基础上进行微调，更强调病理生理机制与临床表型对治疗策略的指导意义。引入新机制药物治疗策略转变随访流程优化分类系统微调

临床应用范围与对象难治性PAH患者适用于接受经典三联靶向药物治疗后，仍出现临床恶化或处于高风险状态