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2026ASTCT临床实践指南：造血细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤培训

CATALOGUE目录02造血细胞移植适应症评估01疾病概述与指南背景03移植前准备与供者选择04移植技术操作与实施规范05移植后管理与复发监测06预后评估与培训总结

01PART疾病概述与指南背景

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)特征复杂临床表现由于肿瘤细胞起源于浆细胞样树突状细胞，患者常表现出多样化的临床症状，包括皮肤结节、紫斑、全血细胞减少及淋巴结肿大等，临床异质性显著。多器官受累该疾病常同时侵犯皮肤、骨髓、中枢神经系统以及淋巴结等多个部位，这种广泛的器官受累特征给临床诊断与系统性治疗方案的制定带来了巨大挑战。高度侵袭性BPDCN是一种罕见且高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，其临床表现极为复杂，通常起病隐匿且病情进展迅速，极易累及患者多个重要器官系统。

现有治疗手段的局限性与挑战传统化疗局限BPDCN对传统细胞毒化疗药物虽具有一定初始敏感性，但极易在短期内出现复发或难治，难以实现患者的长期无病生存与疾病持久控制。靶向治疗突破近年来新型靶向疗法如抗CD123抗体药物偶联物和BCL-2抑制剂等显著提升了近期疗效，但单药或有限联合方案下长期生存获益仍显不足。造血移植需求鉴于非移植策略在长期疾病控制上的固有局限，对于符合临床条件的患者，行异基因造血细胞移植作为巩固治疗已成为目前的标准做法。

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