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2026意大利共识：C3肾小球疾病的诊断和管理培训

CATALOGUE目录02临床表现与病理特征01疾病概述与发病机制03诊断流程与鉴别诊断04疾病预后与评估体系05治疗策略与管理方案06培训实施与临床应用

01PART疾病概述与发病机制

C3肾小球疾病（C3G）是一种由于补体旁路途径调节异常导致的罕见肾小球疾病，其核心病理特征为免疫荧光下肾小球内以C3沉积为主。疾病定义C3肾小球疾病定义与分型疾病分型临床表现C3G主要包括致密沉积病和C3肾小球肾炎两种主要亚型，两者在光镜下均可伴有膜增生性肾小球肾炎的组织学改变。患者常表现为蛋白尿、血尿、高血压及肾功能减退，部分患者病情可快速进展至终末期肾病，需要临床进行早期精准干预。

补体旁路途径异常机制补体异常激活该病的核心发病机制在于补体旁路途径的持续异常激活，导致补体C3及其降解产物在肾小球基底膜及系膜区大量沉积。调节蛋白缺陷先天或获得性补体调节蛋白（如H因子、I因子）功能缺陷，或存在自身抗体（如C3肾炎因子）导致补体C3转化酶失活受阻。炎症损伤补体持续激活并形成膜攻击复合物，引发肾小球内皮细胞、系膜细胞损伤及继发性炎症反应，最终导致肾脏结构破坏与纤维化。

2026意大利共识制定背景多维度管理共识内容全面覆盖了C3G的流行病学、分类、组织学和诊断程序、患者症状管理以及疾病负担和生活质量等多个核心维度。优化诊疗流程为规范C3G的诊断和管理，