风湿性疾病淀粉样变课件.pptxVIP

风湿免疫科·专题汇报风湿性疾病淀粉样变分类·机制·诊断·治疗汇报人风湿免疫科·2026年

课程导览01认识淀粉样变疾病定义、分类与发病机制02风湿病与AA型淀粉样变继发机制与临床危害03诊断与治疗金标准路径与最新进展

01认识淀粉样变异常折叠的蛋白，沉默的器官杀手从蛋白错误折叠到多器官沉积

异常折叠蛋白的沉默沉积淀粉样变是一组由错误折叠蛋白在细胞外沉积、导致器官结构破坏与功能障碍的疾病异常折叠蛋白在细胞外沉默沉积，破坏器官结构、损害器官功能沉积物形态沉积物为无定形嗜酸性物质苏木精-伊红染色下呈粉色刚果红双折射刚果红染色后在偏振光下呈苹果绿双折射国际命名委员会已修正为绿-黄双折射分子机制与规模该双折射源于染料与淀粉样物质中β-折叠片层结构的特异性结合目前已明确可形成淀粉样沉积的前体蛋白共38种

AL型占淀粉样变近七成我国淀粉样变性年发病率为0.89/10万AL型68.3%ATTR型21.2%其他少见亚型10.5%AL型为最常见亚型AL型占比68.3%，中位诊断年龄61岁，男性占58%。ATTRwt型中位诊断年龄75岁，男性占91%。ATTR型占21.2%，其他少见亚型占10.5%。亚型占比分布

前体蛋白折叠异常的连锁反应前体蛋白过量产生或结构异常→降解片段折叠为反向平行β-片层→聚集成不可溶原纤维蛋白质一级结构决定其淀粉样形成潜能一级结构决定潜能蛋