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2026意大利共识：C3肾小球疾病的诊断和管理学习与解读

CATALOGUE

目录

02

诊断标准与病理评估

01

疾病背景与发病机制

03

补体检测与遗传筛查

04

疾病分型与预后评估

05

治疗策略与临床管理

06

共识总结与未来展望

01

PART

疾病背景与发病机制

C3肾小球疾病定义演变

01.

涵盖分型

C3肾小球疾病主要包括致密沉积病和C3肾小球肾炎两种亚型，两者在病理上均可伴有膜增生性肾小球肾炎的形态学特征。

02.

补体主导

共识明确了C3G是以补体C3在肾小球沉积为主要特征的疾病，强调免疫球蛋白阴性或极少量的补体调控异常性肾小球疾病。

03.

诊断演进

随着补体检测技术的发展，C3G从过去被归类为非典型膜增生性肾小球肾炎，逐渐演变为独立的补体介导的肾小球疾病实体。

补体旁路途径失调机制

旁路异常

补体旁路途径的持续异常激活是C3G的核心发病机制，导致补体级联反应失衡，产生大量C3及其裂解产物并异常沉积于肾脏。

先天遗传因素或后天获得性因素导致补体调节蛋白功能异常，如H因子缺乏或自身抗体产生，破坏了补体旁路途径的精细调控机制。

由于补体调节异常，C3转化酶半衰期延长或持续生成，引发补体在循环中过度激活，最终在肾小球基底膜及系膜区形成沉积。

调控失衡

C3转化酶

流行病学与临床表现特征

罕见发病

C3肾小球疾病属于罕见的肾脏疾病，共识指出其确切发病率较低，在意大利及