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干燥综合征诊断及治疗指南【最新】

1疾病概述

1.1定义

干燥综合征（Sj?grensyndrome,SS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体、腺体功能受损为主要特征的系统性自身免疫病，临床主要表现为口干燥症、干燥性角结膜炎，可累及肺、肾、神经、血液、消化等多个系统，分为原发性干燥综合征（primarySj?grensyndrome,pSS）和继发性干燥综合征（secondarySj?grensyndrome,sSS）两类，后者指继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等其他明确结缔组织病的干燥综合征。

1.2流行病学

根据2022年我国18岁以上人群多中心流行病学调查数据，原发性干燥综合征患病率为0.56%，女性患病率为0.92%，男性为0.08%，男女患病比约为1:11.5，发病年龄高峰为40~60岁，约10%的患者发病年龄在30岁以下。全球范围内pSS患病率为0.1%~0.6%，不同地区患病率存在差异，东亚地区患病率略高于欧美。pSS患者的死亡风险约为普通人群的1.3~2.1倍，主要死亡原因包括肺间质纤维化、感染、淋巴瘤、肾功能不全等。

2病因与发病机制

干燥综合征的病因尚未完全明确，目前认为是遗传、环境、免疫紊乱等多因素共同作用的结果。

2.1遗传因素

pSS具有明显的遗传易感性，全基因组关联研究（GWAS）已发现超过60个与pSS相关的易感基