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2026意大利共识：C3肾小球疾病的诊断和管理解读

目录

02

诊断标准与分型

01

背景与概述

03

补体评估与检测

04

治疗策略与管理

05

预后评估与特殊人群管理

06

共识总结与临床实践指导

背景与概述

01

C3肾小球疾病属于罕见肾脏疾病，涵盖致密沉积病与C3肾小球肾炎，临床常伴膜增生性肾小球肾炎表现，整体发病率较低但危害显著。

罕见病流行特征

C3肾小球疾病流行病学现状

进展与预后特征

诊断挑战性

该疾病可发生于各年龄段，患者临床预后差异较大，部分患者病情持续进展，最终可能导致终末期肾病，带来沉重的临床负担。

由于疾病异质性强且临床表现多样，早期精准识别面临困难，需结合流行病学数据提升临床医生认知，以优化早期筛查与诊断流程。

补体旁路途径异常致病机制

肾小球沉积损伤

异常活化的补体成分及其裂解产物在肾小球基底膜及系膜区沉积，引发炎症反应并破坏肾小球正常滤过结构，最终导致肾脏功能受损。

调控蛋白缺陷

血液中补体调节蛋白（如H因子等）存在遗传缺陷或自身抗体，导致补体级联反应失控，无法有效抑制旁路途径的过度活化。

补体旁路异常激活

C3G核心发病机制为补体旁路途径失调，导致补体C3转化酶持续异常激活，引发大量C3裂解产物在肾小球内沉积，造成组织损伤。

2026意大利共识制定背景与目标

规范诊疗需求

鉴于C3G的复杂性与异质性，临床在诊断标准、评估流程及治疗方案选择上存在显著