儿童间质性肺疾病指南总结2026.pptx

儿童间质性肺疾病指南总结

目录contents01指南制订背景02疾病分类体系03诊断方法技术04治疗管理策略

指南制订背景

010203ILD是一组少见的异质性呼吸系统疾病总称，以肺间质炎症或纤维化为特征，主要累及肺间质和/或小气道或肺泡，故又称弥漫性实质性肺疾病，病因谱广泛且临床表现无特异性。间质性肺疾病的定义与病理特征本指南采用广义chILD概念，除弥漫性肺实质/间质疾病外，还包括肺血管或淋巴管系统疾病，以美国胸科协会2013年框架为基础，细化病因学诊断和分类，新增原发于肺的ILD、IEI和全身疾病相关ILD等。儿童ILD的疾病谱范围与分类体系随着二代测序技术广泛应用，越来越多肺部单基