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（新）系统性红斑狼疮诊疗进展(2篇）

第一篇

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及皮肤、关节、肾脏、神经系统等多器官系统的慢性自身免疫性疾病，以自身抗体产生、免疫复合物沉积及全身免疫稳态失衡为核心病理特征，全球患病率约为40-70/10万，我国患病率呈逐年上升趋势，且患者确诊时多已处于疾病中晚期，早期诊断率不足40%，精准诊疗仍存在较大临床缺口。近年来随着基础研究的深入，SLE的发病机制、早期诊断与病情评估体系均取得了突破性进展，为实现早诊早治提供了新的理论依据与技术手段。

先天免疫异常是SLE发病的起始环节，其中STING-IFN-I信号通路的异常激活被认为是核心驱动因素。浆细胞样树突状细胞（pDC）通过识别胞外游离DNA、免疫复合物中的核酸成分，激活STING通路，诱导I型干扰素（IFN-I）大量分泌，IFN-I可进一步激活下游的干扰素刺激基因（ISG），促进B细胞、T细胞的活化与增殖，打破免疫耐受。多项全基因组关联研究（GWAS）已证实，STING通路相关基因如TMEM173的多态性与SLE发病风险显著相关，同时SLE患者外周血单个核细胞中STING通路的活化水平与疾病活动度呈正相关，可作为早期预警生物标志物。中性粒细胞胞外陷阱（NETs）的异常沉积也是先天免疫紊乱的重要表现，中性粒细胞在感染或炎症刺激下释放的NETs主要成分为DNA、组蛋白及抗菌蛋白，SLE患者体内NETs的