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再生障碍性贫血中国指南解读

诊断标准

疾病概述

治疗原则

指南核心推荐

预后与随访

总结与应用

疾病概述

疾病定义

性别差异

地域特点

年龄特征

流行病学分布

定义与流行病学特征

再生障碍性贫血是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，以全血细胞减少为主要特征，临床表现为贫血、出血和感染。

该病在欧美年发病率为(0.47～1.37)/10万人口，日本为(1.47～2.40)/10万人口，中国为0.74/10万人口，可发生于各年龄段。

高发年龄呈现双峰分布，分别为15～25岁的青壮年和65～69岁的老年人群体。

男性和女性的发病率无明显差别，但部分研究显示男性患者可能略多于女性。

亚洲国家的发病率普遍高于欧美国家，可能与遗传背景和环境因素差异有关。

骨髓中造血干祖细胞数量显著减少或功能异常，导致造血功能衰竭。

造血干细胞缺陷

病理生理机制

骨髓基质细胞和支持结构受损，无法为造血干细胞提供正常的生长和分化环境。

造血微环境异常

70%-90%的获得性再障患者存在T淋巴细胞功能亢进，错误攻击自身造血干细胞。

免疫异常

先天性再障与范可尼贫血等遗传性疾病相关，存在DNA修复机制缺陷。

遗传因素

临床表现与分型

贫血症状

表现为进行性面色苍白、乏力、心悸及活动后气促等缺氧症状。

感染风险

由于中性粒细胞减少，患者易发生反复呼吸道感染、口腔

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