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神经外科脑动静脉畸形AVM临床诊疗规范

脑动静脉畸形（arteriovenousmalformation,AVM）是胚胎发育第4~8周脑原始血管网分化阶段动静脉直接吻合形成的先天性血管病变，核心病理改变为动静脉之间缺乏正常毛细血管床，由供血动脉、畸形血管团、引流静脉三部分构成异常分流通道，是青少年人群非创伤性颅内出血的最常见病因。流行病学数据显示，人群中脑AVM的年检出率为1.12~1.42/10万，总体患病率约0.04%~0.52%，发病无明显性别差异，约72%的患者在40岁前出现临床症状，20~40岁年龄段非创伤性脑出血患者中，AVM病因占比达30%~38%。未接受规范治疗的AVM患者年出血风险约2.2%（95%CI1.9%~2.5%），既往有破裂出血史的患者，出血后1年内再出血风险升至11.4%，5年累计再出血率25.6%，10年累计再出血率达39.2%，出血相关的致残率约30%~50%，死亡率约10%~15%，是造成青年人群神经功能残疾、预期寿命缩短的重要脑血管疾病。

病理生理机制

脑AVM的形成与胚胎期血管内皮生长因子（VEGF）、转化生长因子（TGF）信号通路异常、血管平滑肌细胞分化障碍相关，畸形团内血管壁结构存在先天缺陷，多表现为弹力层缺如、平滑肌层菲薄、管壁玻璃样变或钙化，承受动脉压力冲击时易发生破裂出血。动静脉直接分流造成三大核心病理生理效应：一是脑盗血，大