纤维纵隔炎所致肺高血压诊疗专家共识解读.pptxVIP

纤维纵隔炎所致肺高血压诊疗专家共识解读

目录

02

病理生理与临床表现

01

背景与概述

03

诊断标准与方法

04

治疗原则与策略

05

专家共识核心解读

06

预后与展望

背景与概述

01

纤维纵隔炎定义及病因

定义

纤维纵隔炎（FM）是一种罕见的良性疾病，特征为纵隔内致密纤维组织异常增生，取代正常脂肪组织，并压迫邻近结构（如支气管、肺血管、食管等），导致肺不张、上腔静脉综合征或肺高血压（PH）。

感染因素

非感染因素

主要与组织胞浆菌、结核分枝杆菌感染相关，其他病原体如放线菌、梅毒、真菌（如结节病）也可能触发慢性炎症反应及纤维化。

包括自身免疫性疾病（如结节病）、放射性损伤、外伤后纵隔出血或药物中毒，部分病例病因不明，可能与异常免疫反应有关。

1

2

3

纵隔纤维组织增生可直接压迫肺动脉、肺静脉或心脏大血管，导致血管狭窄或闭塞，引发血流动力学障碍及肺循环阻力增加。

支气管受压引起肺不张或反复感染，导致慢性低氧血症，进一步诱发肺血管收缩和重塑，加重肺动脉高压。

持续炎症反应释放细胞因子（如TGF-β），促进血管内皮损伤和平滑肌增生，加速肺血管重构。

上腔静脉或肺静脉受压导致静脉高压，间接增加肺动脉压力，形成混合型肺高血压。

肺高血压关联机制

血管压迫机制

慢性缺氧

炎症介导

静脉回流受阻

专家共识背景与意义

由于FM-PH罕见且临床表现复杂，易误诊为特发性肺动脉高压（IPAH）