（2023）坏疽性脓疱病诊疗专家共识.pptxVIP

坏疽性脓疱病诊疗专家共识（2023）

目录

02

流行病学特征

01

背景与定义

03

病理生理机制

04

诊断标准

05

治疗策略

06

管理与展望

背景与定义

01

共识制定背景

临床需求迫切

我国缺乏坏疽性脓皮病（PG）流行病学数据与诊疗规范，临床存在诊断困难（易与感染、血管性疾病混淆）和治疗混乱（糖皮质激素/生物制剂使用无标准）的双重困境，亟需本土化指南指导实践。

多学科管理必要性

数据整合突破

50%以上PG患者合并炎症性肠病、血液系统疾病等，需皮肤科、消化科、血液科等多学科协作，但既往缺乏统一管理框架。

工作组系统分析1949-2024年中国PG病例文献307篇（含1059例患者），首次明确中国患者特征（如男女比1:0.70、平均发病年龄41.78岁），为共识提供本土证据基础。

1

2

3

一种罕见的中性粒细胞性皮病，特征为皮肤中性粒细胞异常浸润导致的炎症反应，典型表现为正常或创伤部位快速进展的疼痛性红斑、水疱及潜行性溃疡。

病理本质

需排除感染性溃疡、血管炎、恶性肿瘤等，结合临床特征与病理表现（真皮内中性粒细胞密集浸润），新共识提出首个中国版2主+2辅诊断标准。

诊断金标准

疼痛（早于皮损出现）、快速进展的溃疡（边缘紫红色、潜行性）、伴系统疾病（炎症性肠病、关节炎、血液病等）。

临床三联征

未规范治疗可致深部组织缺损、瘢痕形成，严重者继发感染或全身并发症危及生命，需早