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2021ACR/VF指南：结节性多动脉炎的管理

目录

02

诊断标准

01

指南概述

03

治疗原则

04

具体治疗方案

05

监测与随访

06

特殊人群管理

指南概述

01

结节性多动脉炎（PAN）是一种以中型血管炎症和坏死为特征的罕见疾病，病理表现为血管壁纤维素样坏死和混合细胞浸润，无肉芽肿形成，需与肉芽肿性多血管炎（GPA）等疾病鉴别。

疾病背景与流行病学

系统性坏死性血管炎的典型代表

PAN发病率约为0.7-1.8/百万，因乙型肝炎病毒（HBV）疫苗接种普及，HBV相关PAN显著减少，但特发性PAN仍存在高致死风险，重症患者5年死亡率可达40%。

流行病学特点

典型症状包括多发性单神经炎、皮肤结节、网状青斑、肾性高血压及肠系膜缺血，诊断依赖血管造影（动脉瘤/狭窄）或组织活检（血管炎性浸润）。

临床表现多样性

聚焦特发性系统性PAN，排除HBV相关PAN和皮肤型PAN（因治疗策略差异），覆盖成人及儿童患者。

强调风湿科、影像科、病理科协作，整合血管成像（CT/MRI血管造影）与组织病理学结果以提高诊断准确性。

针对PAN诊断延迟率高（如误诊为感染或恶性肿瘤）、治疗药物选择争议（如糖皮质激素联合免疫抑制剂的最佳方案）等问题提出标准化建议。

明确目标人群

解决临床痛点

多学科协作框架

本指南由美国风湿病学会（ACR）与血管炎基金会（VF）联合制定，旨在为系统性PAN的诊断、评估