（2018）儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识.pptxVIP

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(2018)

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

评估方法

04

治疗原则

05

呼吸系统用药指南

06

长期管理与随访

疾病概述

01

定义与流行病学特征

流行病学趋势

随着麻疹疫苗等疫苗接种普及和抗生素规范使用，该病发病率已显著下降，但免疫缺陷患儿仍为高发人群。

发病年龄特点

约50%的成人患者症状可追溯至儿童时期，先天性病例多在婴幼儿期发病，后天性病例多继发于麻疹、百日咳等感染后。

结构性异常定义

儿童支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织因慢性炎症导致局部支气管不可逆性扩张的解剖结构异常，常表现为持久性咳嗽、脓痰和反复感染。

感染性病因

百日咳杆菌、腺病毒（21/7/3型）等病原体引起的严重肺炎可破坏支气管壁弹性纤维，导致继发性支气管扩张，常见双侧弥漫性病变。

先天性因素

包括支气管软骨发育缺陷、巨大气管支气管症等先天畸形，以及囊性纤维化等遗传性疾病引起的黏液清除功能障碍。

免疫缺陷机制

X连锁低丙种球蛋白血症等体液免疫缺陷疾病导致反复呼吸道感染，原发性纤毛运动障碍造成黏液滞留继发感染。

阻塞性病因

支气管异物长期滞留、淋巴结结核或肿瘤压迫引起局部气道阻塞，分泌物引流不畅导致局限性支气管扩张。

主要病因与病理机制

典型临床表现

呼吸道核心症状

特征性表现为晨起或体位改变时加重的大量脓痰咳嗽，病程迁延者可出现咯血，痰液静置后常分三层。