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莱特勒-西韦病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.莱特勒-西韦病的定义与流行病学特点

莱特勒-西韦病（Lettered-Siwedisease）是一种罕见的儿童期急性淋巴细胞性白血病，属于急性淋巴细胞白血病（ALL）的一种特殊类型。该疾病以广泛的髓外浸润为特征，主要累及皮肤、中枢神经系统、骨、眼、耳、肺和肝脏等器官。莱特勒-西韦病在儿童ALL中的发病率约为1%-2%，多见于2-5岁的儿童，男性发病率略高于女性。

流行病学研究表明，莱特勒-西韦病在全球范围内均有发生，但不同地区的发病率存在差异。在我国，该疾病的发病率相对较低，但近年来有逐渐上升的趋势。莱特勒-西韦病的发病可能与遗传因素、环境因素、病毒感染等多种因素有关。研究表明，某些遗传基因突变和染色体异常可能与莱特勒-西韦病的发病风险增加有关。此外，环境污染、放射线暴露等环境因素也可能增加该疾病的发病率。

莱特勒-西韦病的临床表现多样，早期症状不典型，容易误诊或漏诊。患者常出现发热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。部分患者可能出现中枢神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐等。随着病情进展，患者可能出现贫血、出血、感染等并发症。由于莱特勒-西韦病病情进展迅速，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。

2.2.莱特勒-西韦病的诊断标准

(1)莱特勒-西韦病的诊断主要依据