郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断课件.pptxVIP

郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断分型·影像表现·鉴别诊断汇报人放射科教学组日期2026年10月

疾病概述与病理基础郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是一组以朗格罕细胞克隆性增生为特征的疾病谱疾病定义3项肿瘤性增生起源于骨髓的树突细胞系肿瘤性增生曾用名既往称组织细胞增生症X受累范围可累及单系统或多系统病理基础3项病变细胞朗格罕细胞，胞质含Birbeck颗粒免疫组化CD1a、Langerin（CD207）阳性浸润表现伴嗜酸性粒细胞、组织细胞浸润临床分型3型单系统单灶型单一系统单灶受累单系统多灶型单一系统多灶受累多系统受累型多系统广泛受累

流行病学与临床表现好发于儿童，临床表现因受累部位与范围而异流行病学特征3项多见于儿童高峰年龄为1至3岁成人亦可发病以肺受累相对多见性别差异男性略多于女性儿童高发常见临床表现5项骨骼受累局部疼痛、肿胀、病理性骨折颅面部受累头皮肿块、突眼、尿崩症肺部受累咳嗽、气促、反复肺部感染皮肤受累皮疹、脂溢性皮炎样改变全身症状发热、消瘦、肝脾肿大检查选择原则3项骨骼病变首选X线平片，进一步行CT或MRI肺部病变以高分辨率CT为主多系统评估可结合全身影像学检查

骨骼系统影像表现骨骼是LCH最常受累部位，以溶骨性破坏为特征好发部位颅骨最常见，其次为股骨、骨盆、脊柱、肋骨长骨病变多位于骨干或干骺端X线与CT表现穿凿样、地图样溶骨性骨质破坏边界清楚，无硬化边或轻度