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肾局灶性硬化多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.肾局灶性硬化（FSGS）的定义与分类

肾局灶性硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis，FSGS）是一种以肾小球硬化为主要特征的肾脏疾病，其特点是肾小球局灶性炎症和纤维化，导致肾功能逐渐恶化。FSGS的定义主要基于病理学特征，即肾小球内存在局灶性的硬化、纤维化和收缩，常伴有局灶性节段性肾小球硬化。这种病理改变可能涉及单个或多个肾小球，并且可能伴有不同程度的肾小管间质炎症和纤维化。

FSGS的分类较为复杂，主要包括以下几种类型：经典型FSGS、collapsingFSGS、IgA肾病相关FSGS、非IgA系膜增生性肾小球肾炎相关FSGS以及未分类FSGS。其中，经典型FSGS是最常见的类型，其特征是肾小球硬化与收缩，常伴有肾小管间质炎症和纤维化。CollapsingFSGS则表现为肾小球毛细血管塌陷，导致肾功能迅速恶化。IgA肾病相关FSGS和非IgA系膜增生性肾小球肾炎相关FSGS则是在原有肾脏疾病基础上发生的FSGS，其发病机制和病理特点与原发疾病密切相关。未分类FSGS则是指那些不符合上述分类标准的FSGS病例。

FSGS的病因尚未完全明确，但可能与多种因素有关。遗传因素在FSGS的发病中起着重要作用，某些基因突变可能导致FSGS的发生