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中国多灶性运动神经病诊治指南(2篇）

第一篇

多灶性运动神经病（MMN）是一种少见的、以运动神经受累为主的慢性进展性周围神经病，由Lewis等在1982年首先报道。中国多灶性运动神经病诊治指南对于规范该病的诊断和治疗具有重要意义。

一、疾病概述

多灶性运动神经病是一种免疫介导的周围神经病，主要累及运动神经，感觉神经相对不受累。其发病机制尚不完全清楚，目前认为与自身免疫反应有关，可能是机体针对周围神经髓鞘上的某些抗原产生了异常的免疫应答，导致神经髓鞘的破坏和轴索的损伤。

MMN的临床表现具有一定的特征性。患者通常隐匿起病，缓慢进展，主要表现为进行性的肢体无力，多从远端开始，逐渐向近端发展，一般不对称。常见的受累部位包括手部小肌肉、前臂肌肉等，可出现手部精细动作困难、握力下降、上肢抬举无力等症状。部分患者还可能出现肌肉萎缩，但一般较轻微。与其他周围神经病不同的是，MMN患者通常没有明显的感觉障碍，即使有也非常轻微，这是其重要的临床特征之一。

二、诊断标准

根据中国多灶性运动神经病诊治指南，MMN的诊断主要基于临床表现、电生理检查和实验室检查等多方面的结果。

（一）临床表现

1.慢性进行性、非对称性肢体无力，以远端为主，上肢较下肢更易受累。

2.一般无感觉障碍或仅有轻微的感觉异常。

3.肌肉萎缩相对较轻，腱反射可减弱或正常。

（二）电生理检查

1.运动神经传导测定：