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路易体痴呆诊疗专家共识（2026版）

一、病理机制与临床定位

明确路易体痴呆的病理实质与临床边界，是制定一切干预策略的基石。路易体痴呆以大脑皮层及脑干内出现异常α-突触核蛋白沉积形成的路易体为典型病理特征。与阿尔茨海默病（AD）以β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积为主不同，DLB的病理进展具有从脑干向皮层蔓延的特定解剖途径，这直接决定了患者早期即出现快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）、自主神经功能衰竭及帕金森样运动症状的临床表型。临床实践中，必须将DLB视为一种累及多系统的突触核蛋白病，而非单纯的认知退行性疾病。

二、核心临床特征与诊断路径

DLB的诊断难点在于其症状的波动性与异质性，早期识别核心标志物并严格执行诊断层级，是降低漏诊率与误诊率的关键。诊断必须基于详尽的病史采集、神经系统查体及认知评估，并严格遵循临床特征组合的权重原则。

2.1必需临床特征

诊断DLB必须具备进行性认知功能下降，且这种下降足以干扰日常独立生活能力。早期记忆障碍可能不突出，但注意、执行功能及视空间能力必须存在显著缺陷。

2.2核心临床特征

以下四项为核心特征，具备其中两项即为“很可能的DLB”，具备一项为“可能的DLB”：

1.波动性认知障碍：认知功能在数周或数日内发生显著变化，表现为警觉性及注意力极度起伏。临床应当使用“梅奥诊所波动性量表”进行量化评估，家属主诉患者“白天嗜睡、时而清醒时而糊涂”必须作