肌萎缩侧索硬化症（痿证）中西医结合诊疗专家共识.pptxVIP

肌萎缩侧索硬化症（痿证）中西医结合诊疗专家共识

目录

02

诊断标准与评估

01

概述与背景

03

中医证候分型

04

西医治疗策略

05

中医治疗策略

06

综合管理与预后

概述与背景

01

疾病定义与核心特征

运动神经元退行性病变

临床表现的双重性

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种选择性损害大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的进行性神经系统疾病。病理特征表现为运动神经元胞体内蛋白质异常聚集（如TDP-43包涵体），导致神经轴突运输障碍和突触功能丧失，最终引发肌肉失神经支配。

该病同时累及上运动神经元（表现为肌张力增高、腱反射亢进）和下运动神经元（表现为肌束震颤、肌萎缩）。典型症状包括肢体远端不对称性无力、延髓麻痹（构音障碍/吞咽困难）以及进行性呼吸肌麻痹，但感觉系统和括约肌功能通常保留。

现代医学认为ALS与谷氨酸兴奋毒性、氧化应激、线粒体功能障碍及胶质细胞异常等多因素相关。约10%病例为家族性（如SOD1、C9ORF72基因突变），其余为散发性，目前尚无根治手段，利鲁唑和依达拉奉是经FDA批准可延缓病程的神经保护剂。

中西医对“痿证”的认识

西医病理机制

中医将ALS归为“痿证”范畴，主要责之于肝脾肾三脏虚损。《素问·痿论》提出“治痿独取阳明”，认为脾胃虚弱致气血生化不足，筋骨失养；肝肾亏虚则髓海空虚，宗筋弛纵。临床常见脾肾阳虚、肝肾阴虚或湿热浸淫等证型。

中医病因病机

西医侧重