肺动脉高压（PH）核心医学科普.docxVIP

肺动脉高压（PH）核心医学科普

一、疾病定义

肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）是一组由多种病因、不同发病机制引发的肺血管结构或功能异常综合征，核心特征为肺血管阻力升高、肺动脉压力异常增高，会持续加重右心室泵血负荷，最终进展为右心衰竭，严重时可导致死亡，也被称作“蓝嘴唇隐形杀手”。

依据国内外最新诊疗指南，成人静息状态下，经右心导管检测平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg，即可确诊肺动脉高压，正常健康人群该数值仅为12-20mmHg。日常所说的动脉性肺动脉高压（PAH）是PH中最具代表性、研究最广泛的亚型。

二、疾病分型（五大分类体系）

临床根据病因和发病机制，将肺动脉高压分为五大类，覆盖所有发病场景：

1.动脉性肺动脉高压（PAH，第1大类）

属于毛细血管前肺动脉高压，是临床重点关注类型，血流动力学特点为肺动脉楔压≤15mmHg、肺血管阻力＞3Wood单位。包含特发性（病因不明）、遗传性、药物/毒物诱发型，以及继发于结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病）、先天性心脏病、门静脉高压、HIV感染等疾病的肺动脉高压。

2.左心疾病相关肺动脉高压（第2大类）

临床最常见类型，由各类左心疾病引发，如心力衰竭、瓣膜病、心肌病等。左心舒张/收缩功能异常导致肺静脉淤血，进而反向引起肺动脉压力升高，多为毛细血管后肺动脉高压。

3.肺部疾病/低氧相关肺动脉高压（