肉瘤样肝细胞癌多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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肉瘤样肝细胞癌多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.肉瘤样肝细胞癌的定义与特征

肉瘤样肝细胞癌（DesmoplasticHepatocellularCarcinoma，DHCC）是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，其特征在于肿瘤细胞呈梭形或上皮样，并伴有明显的胶原纤维增生。这种肿瘤在组织学上与肝细胞癌（HCC）和肝内胆管细胞癌（ICC）有所不同，但与肉瘤具有相似的组织形态学特征。DHCC通常发生在中年人群中，男性患者多于女性，且多见于酒精性肝病和病毒性肝炎背景下的患者。肿瘤通常位于肝脏的右叶，大小不一，从几毫米到几十厘米不等。

DHCC的病理特征主要包括肿瘤细胞的形态学特征、细胞核的异型性和分裂活性。肿瘤细胞呈梭形或上皮样，核分裂象多见，常伴有异型性。肿瘤间质中胶原纤维增生明显，有时可见肿瘤细胞围绕胶原纤维形成“漩涡状”排列。免疫组化检测显示，DHCC肿瘤细胞通常表达肝细胞癌标志物如甲胎蛋白（AFP）和肝细胞核抗原（HEPAN），但可能不表达胆管细胞癌标志物如癌胚抗原（CEA）和细胞角蛋白19（CK19）。此外，DHCC肿瘤细胞可能表达间叶来源的标志物，如波形蛋白（Vimentin）和肌动蛋白（Actin）。

DHCC的临床表现多样，早期常无症状，随着病情进展可出现右上腹疼痛、体重下降、乏力、食欲不振等症状。部分患者可能出现